Хиалинно-мембранна болест при недоносени новородени. Д-р Т. Праматарова

По време на бременността, фетусът се развива и съзрява прогресивно, докато достигне способност да поеме рязката автономност, която му отрежда раждането.Тежкият преход от „водния” към „кислородния” живот, е едно впечатляващо изпитание, изискващо незабавна адаптация, ангажираща дишането, циркулацията, терморегулацията, метаболитното равновесие, бъбречните и храносмилателните функции.

От всички органи, които трябва да се адаптират към извън-утробния живот, белият дроб е без съмнение този, при който встъпването във функция е най-впечатляващо, но и най-богато на последствия поради влиянието му върху функцията на останалите органи. Тази непосредствена ефективност на дихателната система се постига благодарение на единството на факторите отговорни за правилното анатомично и функционално узряване.

Развитието на човешкия бял дроб се извършва в 6 последователни фази:

Четири фетални фази:

1. Ембрионална.

2. Псевдогландуларна.

3. Каналикуларна.

4. Сакуларна.

Две пост-натални фази /след раждането/:

1. Алвеоларна.

2. Микроваскуларно съзряване.

Каналикуларният период – от 16-17 г.с. до 24-26 г.с. Това е най-определящата фаза. Настъпва диференцирането на белодробните епителни клетки в I и II тип след 20г.с.

Пневмоцити I тип- покриват около 96% от алвеоларната тъкан.

Пневмоцити IIтип – имат основната функция синтез на сърфактант, неговото складиране и освобождаване в алвеоларното пространство.

Сърфактант – сложен фосфолипопротеин, изграден от фосфолипиди, неутрални липиди и протеини /белтъци/.

Лецитинът е главна съставна част на сърфактанта. Чрез проследяване на неговите нива в амниотичната течност се определя белодробната зрялост на плода.

Неговата синтеза нараства след 24 г.с., а съотношението: Лецитин/Сфингомиелин се приема като маркер за белодробна зрялост. При съотношение над 2 съзряването е адекватно, а стойност по-малка от 1 – определя висок риск за развитие на ХМБ.

Свойства на сърфактанта:

  • Главно свойство е намаляване повърхностното напрежение на границата въздух-вода в алвеолите и по този начин предотвратява колапса на алвеолите и дисталните бронхиоли по време на издишване.
  • Намалява налягането необходимо за разгъване на белия дроб и дихателната работа.
  • Хомогенна аерация /разгъване/ на белия дроб.
  • Стабилизира алвеолите и крайните бронхиоли.
  • Предотвратява белодробния оток.
  • Подобрява оксигенацията /кислородното насищане на кръвта/.
  • Антиинфекциозна защита.
  • Предпазва от изсушаване и изпарение и редица други.

До момента на раждането белият дроб на плода е запълнен с течност. Тя се секретира от белия дроб е има състав близък до този на амниотичната /околоплодна/ течност. Общото количество е около 20-30 мл/кг, около 60% от теглото на белия дроб. Очистването на белодробната течност започва 2-3 дни преди раждането чрез:

- намалява секреторната функция на белия дроб.

- променя се състава на белодробната течност.

- резобция /всмукване/ в дихателните пътища с помощтта на сърфактанта.

- механично очистване при преминаване през родовите пътища.

 

Хиалинно-мембранна болест /ХМБ/

Заболяване на недоносените новородени. Изявява се с дихателна недостатъчност, която започва веднага или малко след раждането и се влошава в първите два дни от живота. Ако не се лекува може да настъпи смърт, поради прогресивната Речник хипоксия и дихателна недостатъчност. При преживелите обратно развитие на състоянието започва след 2-4 дни. Рядко се среща при доносени новородени. Причина за възникването и е недостатъчната синтеза на сърфактант, нарушения в секрецията и метаболизма му, структурна незрялост на белия дроб /незавършено морфологично развитие/.

Редица Речник пренатални /преди раждането/ фактори могат да повлияят количествения и качествен състав на сърфактанта.

Фактори забавящи белодробното съзряване и увеличаващ риска за ХМБ:

  • много ниска гестационна възраст /под 28 г.с./.
  • липсваща или непълна антенатална кортикостероидна профилактика.
  • диабет у майката.
  • перинатална Речник асфиксия.
  • предишно дете с ХМБ.
  • мъжки пол.
  • раждане чрез цезарово сечение.
  • втори близнак при двуплодна бременност.

Фактори ускоряващи белодробното съзряване и намаляващи риска от ХМБ:

  • хроничен Речник фетален дистрес.
  • амнионит.
  • приложение на кортикостероиди или токолитична терапия при майката.
  • интраутеринна (вътреутробна) Речник хипотрофия на плода.
  • продължителен безводен период – преждевременно пукнат околоплоден мехур /над 18 часа/.

Хиалинно-мембранната болест се среща по-често при деца, родени чрез секцио (Sectio Caesarea), особено ако са и с ниска телесна маса.

Честота на хиалинно-мембранната болест:

  • 1% от всички новородени деца.
  • До 10% от недоносените новородени.
  • 50% от преждевременно родените под 30г.с.

Въпреки приложението на нови терапевтични методи, тя е причина за около 30% от неонаталната смъртност.

Патогенеза на хиалинно-мембранната болест:

Хиалинно-мембранната болест е резултат от намален или липсващ алвеоларен сърфактант в комбинация със структурна незрялост на белия дроб и ниска ензимна активност.

Дефицитът на сърфактант води до намаление на остатъчния въздух в алвеолите и затруднява вдишването. Развива се прогресираща ателектаза с ексудация /навлизане/ на течност в алвеолите и нарушение на дифузията на газовете. Развиват се Речник хипоксемия и Речник ацидоза, водещи до спазъм на белодробните съдове и намален приток на кръв към белия дроб (белодробна вазоконстрикция). Така се създават условия за образуването на хиалинни мембрани – хипоксия, увеличена капилярна пропускливост, излив на плазмени протеини в алвеолите, хиалинни мембрани.

Възниква порочен кръг – неадекватна продукция на сърфактант – хипоксия и ацидоза – подтиска се сърфактант синтезата. Това задълбочава дихателната недостатъчност и при липса на специфично лечение може да доведе до смърт.

Допълнителни фактори за развитието на заболяването са:

  • податлива гръдна клетка при недоносеното.
  • недоразвитост и слабост на спомагателната дихателна мускулатура.
  • незряла регулаторна функция на дишането.

Клинична изява на хиалинно-мембранната болест:

Началото на заболяването е веднага след раждането /в първите минути и часове/ или до 6-я час след раждането.

Клинично се представя с остро развиващо се влошаване на дихателната функция проявяваща се с:

1. Тахипнея /учестено Речник дишане/ - над 60/мин.
2. Ноздрено дишане.
3. Епигастрален и интеркостален тираж.
4. Експираторно стенене.

Оценката тежестта на дихателната недостатъчност се извършва чрез схемата на Silverman – практичен метод при който се оценяват клиничните симптоми и според сбора от точки се определя тежестта на респираторния дистрес.

Постепенно се развива цианоза, която обикновено е рефрактерна /неповлияваща се/ на кислородотерапия. С настъпването на циркулаторна недостатъчност крайниците стават студени, пулсът се учестява, кожата придобива сиво-синкав оттенък. Налице са признаци на шок.

Заболяването протича в две фази:

I. Остра фазаот раждането до 72-я час.

Този период се характеризира с нарастваща дихателна недостатъчност. При деца с екстремно ниско рождено тегло /под 1000 г/ още от раждането, без светъл период е налице тежка дихателна недостатъчност, прогресираща сърдечно-съдова недостатъчност /тахикардия, глухи сърдечни тонове, ниско артериално налягане, нарушена периферна циркулация/, олигурия /намалено количество отделена Речник урина за 24ч./, понижен мускулен тонус, чревна пареза – всичко това са белези на полиорганно увреждане.

II. Възстановителна фаза – от 3 до 7-я ден.

Наблюдава се бързо подобрение в състоянието, съпътствано или предшествано от рязко увеличаване на диурезата. Механиката на дишането е вече подобрена, с възможности за отвикване от апаратната вентилация. Намалели са симптомите на дихателна недостатъчност, но зачестяват апноичните пристъпи. Нормализират се циркулация и Речник диуреза. Обратно развитие на полиорганната симптоматика. При настъпил ИВК /интравентрикуларен кръвоизлив/ неврологичната симптоматиката може да персистира.

Усложнения при ХМБ:

Усложненията при ХМБ са чести. Те биват:

1. Ранни - извъналвеоларни газови колекции /интерстициален белодробен емфизем, Речник пневмоторакс, пневмомедиастинум и др./,

  • белодробен оток
  • белодробен кръвоизлив
  • шок
  • остра бъбречна недостатъчност
  • насложена инфекция и други.

2. Късни усложнения

  • интравентрикуларен кръвоизлив
  • бронхо-пулмонална Речник дисплазия,
  • ПАК /персистиращ артериален канал/ и др.

Диагноза на хиалинно-мембранната болест:

Диагнозата на хиалинно-мембранната болест се поставя въз основа на анамнеза, характерна клинична картина и хода на заболяването, рентгенография на бял дроб – налице са характерни прогресиращи изменения в четири стадия. Най-тежък е четвъртия стадий - бял дроб тип „матово стъкло”.

Диагнозата се потвърждава и чрез биохимично определяне на белодробната зрялост. Изследва се концентрацията на компоненти на сърфактанта в околоплодните води. С най-голяма достоверност е определяне концентрацията на фосфатидил-глицерола / N над 2mg/ml/.

Необходими допълнителни изследвания са:

  • непрекъснат мониторен контрол на жизнените показатели /транскутанна сатурация на кислорода, пулсова честота, артериално налягане, диуреза/,
  • КГА-периодично,
  • кръвна захар,
  • периферна кръвна картина с диференциално броене,
  • биохимични изследвания, CRP /маркер за инфекция/,
  • Речник хемокултура, Речник трахеален аспират и др.

Лечение на хиалинно-мембранната болест:

Лечението на ХМБ включва два основни компонента:

I. Симптоматично лечение.

II. Етиологично лечение.

Основен принцип на лечението: максимално щадене, ограничаване до минимум на инвазивните процедури, кислородолечение и апаратна вентилация.

Симптоматично лечение:

Насочено е към борбата с дихателната недостатъчност и нарушената хомеостаза, характерни за острата фаза на заболяването. Целта е да се неутрализират факторите потискащи синтезата на сърфактант, да не се допуска развитие на тежка белодробна вазоконстрикция и без последствия да се достигне до спонтанно възстановяване.

1. Кислородотерапия.

Цел – да се поддържа парциално налягане на кислорода в границите 60-85/90 mmHg. Провежда се чрез повишаване концентрацията на кислород във вдишания въздух в кувьоза или чрез кислородна палатка. Когато хипоксията не може да се преодолее по този начин се преминава към изкуствена белодробна вентилация.

2. Изкуствена белодробна вентилация /ИБВ/ – основен начин за преодоляване на хипоксемията/ниско ниво на кислорода/ и хиперкапнията/високо ниво на въглероден двуокис/ при дихателна недостатъчност.

Целта на механичната вентилация е осигуряване приемливи стойности на кръвните газове при минимален риск от увреда на белия дроб, хемодинамични разстройства, Речник хипокапния /ниско Pa CO2 – риск от неврологични увреждания/.

Съществуват различни методи на изкуствена белодробна вентилация със съответните показания, противопоказания, време на приложение съобразно състоянието на пациента.

  • CPAP - същност на метода: неинвазивен метод на прилагане на постоянно положително налягане в дихателните пътища, което поддържа отворени алвеолите и терминалните бронхиоли във фазата на издишване. Така осигурява достатъчно обем и вентилация при намалена консумация на сърфактант. Методът е приложим при налично спонтанно дишане на бебето. Прилага се чрез назални канюли, през които бебето получава затоплена и овлажнена газова смес. Назалният CPAP може да се използва в началото на лечението на болестта, но повечето автори го препоръчват в периода на отвикване от изкуствена белодробна вентилация.

Методът е приложим независимо от телесната маса на детето и е особено ценен за деца под 1000 г.

  • IPPV – инвазивен метод/необходима е ендотрахеална Речник интубация/ за осигуряване на оптимален газообмен при пациенти, които не са в състояние да дишат самостоятелно. Решението за преминаване към конвенционална механична вентилация е комплекс от клинични и параклинични показатели.

IPPV – апаратът периодично подава положително налягане и предизвиква инспириум /вдишване/, а експириумът /издишването/ е пасивно.

  • IMV – интермитентна мандаторна вентилация. Апаратът допълва спонтанното дишане на новороденото с периодични апаратни вдишвания. Използва се като режим за отвикване от изкуствена белодробна вентилация.
  • SIPPV и SIMV – варианти на горните два режима, при които спонтанното дишане на детето се синхронизира с апаратното.
  • Освен тези конвенционални методи на изкуствената белодробна вентилация в рутинната практика навлезе и един от методите за високочестотна вентилация – високочестотна вентилация с осцилации HFOV. Той се прилага с успех при неповлияваща се дихателна недостатъчност от конвенционалната изкуствена белодробна вентилация.

Добри са резултатите при съчетанието му с екзогенен сърфактант.

3. Осигуряване на адекватно хранене.

Новородените с хиалинно-мембранна болест имат повишени енергийни потребности и малка възможност за покриването им. Прилага се допълващо Речник парентерално хранене с глюкозно-солеви, аминокиселинни и липидни разтвори. Нуждите от електролити се осигуряват според йонограмата. Обдишването не е противопоказание за Речник ентерално хранене, което се започва в края на острата фаза с кърма.

4. Топлинен комфорт.

Охлаждането е свързан с понижен синтез на сърфактант, централизация на кръвообръщението, ацидоза и вазоконстрикция. Затова осигуряването на термонеутрална среда е задължително при лечението на хиалинно-мембанна болест. Това се постига чрез използването на съвременни интензивни кувьози и реанимационни маси с лъчисто отопление и възможности за проследяване на кожната и кувьозна температура.

Етиологично лечение на хиалинно-мембранна болест:

Болестта е резултат на първичен дефицит на сърфактант. Този дефицит се коригира с интратрахеално приложение на екзогенен сърфактант, максимално скоро след раждането.

Терапията със сърфактант е революция в грижите за дихателната система в неонаталния период.
Много проучвания доказват категорично, че с този терапевтичен метод съществено се намалява смъртността от хиалинно-мембанна болест, честотата на екстраалвеоларните газови колекции, интравентрикуларните кръвоизливи.

Начини на приложение:

  1. Профилактично приложениедо 15-30 минута след раждането.

Показания: всички новородени под 27г.с.; бебета 28-30 г.с., ако е необходима интубация в родилна зала; при липса на антенатална кортикостероидна профилактика.

2. Терапевтично приложениенад 2 часова възраст, при разгърната клинична картина на хиалинно-мембранна болест.

Съобразно клиничния ход на заболяването и параклиничните изследвания може да наложи двукратно или трикратно инсуфлиране на сърфактант.

Сърфактант препаратите са два вида.

- екстракти от животински бял дроб – говежди, свински.
- синтетични.

За сега се предпочитат естествените животински препарати, поради съдържаните в тях белтъчни компоненти. Най-разпространения у нас е Curosurf.

Сърфактант терапията се утвърди като рутинна методика в неонаталната интензивна терапия и дихателна Речник реанимация.

Лечение на съпътстващите заболявания:

Вродената Речник пневмония у недоносеното често е клинично и рентгенологично неотличима от хиалинно-мембранната болест. Това налага приложение на антибиотици в стандартната комбинация от пеницилинов препарат и аминогликозид или цефалоспорини от 2-ро поколение. В помощ при подбор на антибиотика са рутинно вземаните посявки с антибиотикограма от трахеален аспират.

За осигуряването на оптимална кислородопренасяща функция на кръвта е необходимо поддържане на хематокрит над 45%. Това понякога изисква допълващи хемотрансфузии с еритроцитен концентрат.

Профилактика на хиалинно-мембранната болест:

1. Антенатална профилактика.

  • Пренатална консултация
  • Централизация
  • Профилактика на преждевременното раждане
  • Индукция на белодробното съзряване – при заплашващо преждевременно раждане /28-34 г.с./ се прилагат на майката кортикостероиди – Дексаметазон или Бетаметазон в течение на 48 часа. Ако до 7 дни не настъпи раждане, курсът се повтаря. Ефективността и безвредността на тази профилактика са доказани. По ефект върху протичането на хиалинно-мембранната болест, тя е съпоставима с приложението на екзогенен сърфактант, но е стократно по-евтина.
  • Проследяване развитието на белодробната зрялост чрез изследване на амниотичната течност /съотношение Лецитин/Сфингомиелин равно или над 2 е критерий за белодробна зрялост/
  1. 2. Постнатална профилактика
  • Оптимално родоразрешение.
  • Постнатални грижи: затопляне, кислородотерапия, респираторно подпомагане /изкуствена белодробна вентилация/, сърфактант терапия, стабилно артериално налягане.

Прогноза:

Приложението на нови методи на изкуствена белодробна вентилация и екзогенен сърфактант доведоха до намаляване на смъртността от хиалинно-мембранна болест /при липса на съпътстващи заболявания/ под 15 %. Рязко се подобри преживяемостта на недоносените с телесна маса под 1000 г.

При 15-40% се развива хронична белодробна болест, означавана като бронхо-пулмонална дисплазия.

При деца с хиалинно-мембранна болест по-често са налице различни по тежест неврологични увреждания.

 

Д-р Таня Праматарова - неонатолог
ННО - МБАЛ „ Д-р Ив. Селимински"
гр. Сливен

Снимка: интернет



Банер

Семеен Център "Малки чудеса"

комплексна подкрепа с грижа за
ранното детско развитие

Семеен Център Малки Чудеса

гр. София, ул. “Майор Димитър Думбалаков” 38, ет. 4 и 5 | тел. 0887 545 446